Colangite sclerosante

La colangite sclerosante è una malattia ad eziologia ignota, che deriva da una reazione infiammatoria cronica localizzata alle vie biliari intra ed extra epatiche. Il processo infiammatorio cronico determina nel tempo una distruzione della normale conformazione dei condotti adibiti a contenere il flusso della bile. Ciò si traduce nella presenza di vie biliari a decorso irregolare con punti di ostruzione alternati a tratti di dilatazione. Questo aspetto determina la mancanza di un efficace flusso biliare ed un ristagno della bile stessa. Quest’ultimo aspetto è alla base di un conseguente danno a carico del tessuto epatico. Nonostante la colangite sclerosante primitiva sia una malattia a genesi sconosciuta, fattori immunologici e genetici sembrano giocare un ruolo importante. Sebbene venga tuttoggi definita una malattia rara, più recenti studi in merito, hanno evidenziato che questa patologia è più comune di quanto non si credesse in passato.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

La colangite sclerosante primitiva è più frequente negli individui di sesso maschile. L’età di esordio generalmente è compresa tra i 30 e i 50′ anni ma si può presentare anche in età pediatrica. Non esiste una sintomatologia tipica in grado di indirizzare immediatamente alla diagnosi di questa patologia. Più frequentemente l’iter diagnostico viene intrapreso a causa del riscontro spesso occasionale di indici laboratorio alterati (in particolare incremento della fosfatasi alcalina, della gammaGT, ed eventualmente delle transaminasi). E’ possibile tuttavia che all’esordio della malattia il soggetto affetto presenti una sintomatologia aspecifica caratterizzata da malessere generale ed astenia, oppure i sintomi caratteristici della colestasi (prurito diffuso, ittero cutaneo e/o sclerale). Infine, il ristagno di bile all’interno del sistema biliare epatico può complicarsi con il sovrapporsi di processi infettivi e determinare perciò la comparsa di sintomatologia febbrile. Un aspetto di estrema importanza che riguarda i pazienti affetti da colangite sclerosante è rappresentato dal fatto che nel 70% dei casi vi è associazione, nello stesso paziente, di una malattia infiammatoria cronica intestinale, più frequentemente rappresentata dalla colite ulcerosa; in tali casi unitamente ai sintomi già descritti si associa la presenza di diarrea.

COME SI PUO FARE LA DIAGNOSI

Il riscontro di esami ematochimici alterati, associati o no ad una eventuale sintomatologia clinica, non è sufficiente a porre diagnosi di colangite sclerosante. Quest’ultima infatti si può effettuare solo attraverso l’esecuzione di indagini strumentali, in particolare con l’utilizzo della colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) o, di più recente utilizzo e di minor invasività per il paziente, attraverso una risonanza magnetica imaging scans (RMNI). Entrambi questi esami permettono infatti di visualizzare la caratteristica deformità di tratti delle vie biliari. Unitamente a questo esame di solito viene effettuata anche una biopsia epatica che permette di evidenziare il danno intraepatico associato.

COME EVOLVE LA MALATTIA

L’andamento clinico della malattia è cronico, lentamente progressivo, ma non prevedibile. Il soggetto affetto può persistere del tutto asintomatico anche per diversi anni, prima della comparsa di una sintomatologia clinica. L’andamento della malattia (definito su criteri clinic ed ematochimici), può avere un decorso stabile, intermittente oppure peggiorativo. L’esito finale di una continua progressione della malattia può essere l’insufficienza della funzionalità epatica; ciò può manifestarsi comunque dopo molti anni di malattia. I pazienti da lungo affetti da questa patologia presentano un maggior rischio di comparsa di tumori a carico delle vie biliari (colangiocarcinoma) rispetto alla popolazione generale.

POSSIBILITA’ TERAPEUTICHE

Attualmente non esiste un trattamento specifico in grado curare le cause della colangite sclerosante primitiva. Vi sono tuttavia degli ausili terapeutici importanti, di cui il più efficace è rappresentato dalla terapia con gli acidi biliari. Un ruolo importante è giocato dalla chirurgia, endoscopia e radiologia che permettono di intervenire, qualora necessario, su eventuali importanti blocchi del flusso biliare. Nei casi più avanzati può divenire necessario il trapianto epatico che risulta attualmente correlato ad una buona percentuale di sopravvivenza e ad una successiva buona qualità di vita.