Colangite delle vie biliari

COLANGITE BILIARE PRIMITIVA

La colangite biliare primitiva (CBP) è un raro disordine cronico autoimmunitario caratterizzato dalla distruzione dei piccoli dotti biliari situati all’interno del fegato (dotti intraepatici). Si tratta di una condizione che colpisce quasi esclusivamente le donne al di sopra dei 35 anni di età, gli uomini in meno del 10% dei casi. La malattia ha una progressione lenta nel corso degli anni con possibile evoluzione verso un quadro di cirrosi epatica, processo essenzialmente irreversibile. La causa della malattia è sconosciuta; è stata ipotizzata una suscettibilità genetica come fattore predisponente alla sviluppo di tale patologia anche se, solo raramente, sono stati riportati casi di CBP in più membri della stessa famiglia. Anche fattori ambientali, come infezioni, sostanze chimiche, fumo di sigaretta, possono avere un possibile ruolo causale. La cirrosi biliare primitiva può associarsi ad altre patologie autoimmunitarie, quali per esempio la sindrome di Sjogren, la sclerodermia, l’artrite reumatoide, connettiviti miste, diabete mellito di tipo I, sarcoidosi, tiroidite autoimmune, miastenia gravis.

QUALI SONO I SINTOMI DELLA CBP?

La maggior parte dei pazienti sono asintomatici al momento della diagnosi, che spesso viene fatta quando la malattia è presenta già da diverso tempo; i sintomi possono comparire anche dopo molti anni dall’esordio della malattia. Molti dei segni e sintomi della CBP sono quelli presenti generalmente nelle malattie epatiche croniche; il prurito è spesso uno dei primi e può essere estremamente grave, fino al punto di rendere difficile il sonno. Altri sintomi che comunemente si trovano nella CBP sono: affaticamento, secchezza della bocca e degli occhi ed aumento della pigmentazione della pelle, che appare insolitamente abbronzata. Nelle fasi avanzate della malattia (distruzione importante ed estesa dei dotti biliari) si assiste alla comparsa di ittero (cute e sclere degli occhi gialle), fino ad arrivare ad un quadro di grave insufficienza epatica con ascite, encefalopatia epatica e presenza di varici esofagee.

COME VIENE DIAGNOSTICATA LA CBP?

La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche ed esami ematochimici che mostrano un quadro di colestasi persistente per più di sei mesi: elevati livelli ematici di fosfatasi alcalina e gamma GT (spesso anche della bilirubina), ma normale o solo lieve rialzo delle transaminasi (AST o ALT). L’indicatore più evidente della malattia, tuttavia, è la presenza nel sangue di autoanticorpi anti-mitocondrio (AAM). Inoltre, è usuale il riscontro di elevati livelli ematici di una delle immunoglobuline, le IgM. Il riscontro nel sangue di AMA associati a IgM elevate è virtualmente diagnostico di PBC. La biopsia epatica viene eseguita soprattutto per determinare lo stadio della malattia.

LA CBP PUO’ ESSARE CURATA?

Purtroppo, al momento attuale la risposta a questa domanda è no. L’acido ursodesossicolico (UDCA) è l’unico farmaco noto attualmente in grado di rallentare l’evoluzione della malattia. La prognosi della CBP è generalmente buona, in particolare nei pazienti che iniziano il trattamento con UDCA durante i primi stadi della malattia e che presentano una buona risposta clinica associata ad un miglioramento degli indici di funzionalità epatica.

Il trapianto di fegato costituisce l’unica alternativa terapeutica nei casi in cui la malattia sia ad uno stadio avanzato, ed è dunque necessario solo nei pazienti che presentano insufficienza epatica. Considerata la lenta evoluzione della malattia, si può arrivare al trapianto anche dopo 10-15 anni di malattia. Recentemente sono stati scoperti modelli animali in grado di fornire una nuova prospettiva per la patogenesi della malattia e di facilitare la valutazione di nuovi trattamenti per la CBP.