Da “Cirrosi biliare primitiva” a “Colangite biliare primitiva”

Changing nomenclature for PBC: From “cirrhosis” to “cholangitis”
Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology, 2015

La malattia fino ad oggi chiamata “Cirrosi biliare primitiva” (PBC) è stata descritta da Addison & Gull nel 1851 e da Hanot nel 1876. Più precisamente il termine “Cirrosi biliare primitiva” è stato proposto un anno dopo da Ahrens et al.
Nel 1959 Dame Sheila Sherlock si oppose a tale termine in quanto molti dei suoi pazienti non presentavano cirrosi al momento della diagnosi. Quarant’anni più tardi le linee guida Europee e Americane per la pratica clinica hanno continuato ad utilizzare ‘Cirrosi biliare primitiva’ pur essendo un termine anacronistico e non riflettendo con precisione la storia naturale della malattia nella maggior parte dei pazienti.
La 2a Conferenza dell’Associazione Europea per lo Studio del Fegato (EASL) sulla PBC ha avuto luogo a Milano nei giorni 23 e 24 maggio 2014, in tale occasione i rappresentanti dei pazienti provenienti dal Regno Unito e dalla Germania che rappresentavano anche altri gruppi di pazienti provenienti da diverse parti del mondo, hanno chiesto di cambiare il nome della malattia e rimuovere lo stigma “cirrosi” così come tutte le incomprensioni, gli svantaggi e le discriminazioni a carico dei pazienti derivanti da questo termine improprio. In seguito alla conferenza sono proseguiti gli scambi di opinione tra i maggiori esperti del settore ed è stata confermata in primis la volontà di cambiare il termine “Cirrosi biliare primitiva” (come auspicato già da Dame Sheila Sherlock nel 1959), inoltre altre proposte hanno trovato ampio consenso tra gli interlocutori: si sarebbe voluto mantenere l’acronimo “PBC” e utilizzare un termine semplice e breve (sarebbero state ammesse anche piccole imperfezioni). Successivamente grazie al crescente sostegno da parte dell’Europa e degli Stati Uniti, sono state portate avanti numerose indagini dai massimi esperti internazionali e sono arrivati a proporre e ad ottenere numerosi consensi a favore del termine “Colangite biliare primitiva” come nuovo nome per la PBC. L’obiettivo dei medici è quello di aiutare e guarire i pazienti, sia attivamente nei confronti della malattia che passivamente nelle sfide sociali della vita di tutti i giorni. La proposta per un cambio di nome da “cirrosi” a “colangite” è stata approvata dal consiglio di amministrazione della EASL nel mese di novembre 2014, dal consiglio di amministrazione dell’Associazione Americana per lo studio delle malattie epatiche (AASLD) nel mese di aprile 2015 e dal consiglio di amministrazione dell’Associazione Americana di Gastroenterologia (AGA) nel mese di luglio 2015. Il voto del consiglio di amministrazione dell’Associazione Asiatico-Pacifica per lo studio delle malattie epatiche (APASL) e del consiglio di amministrazione della Società Europea di Gastroenterologia (UEG) era in corso al momento della stesura dell’articolo ma il sostegno da parte dei membri dei consigli di amministrazione era già stato fornito in precedenza. Tale cambiamento ha portato con sé implicazioni importanti per i pazienti affetti da tale condizione patologica. Rimuovendo lo stigma “cirrosi” vengono rimosse anche le sue fuorvianti implicazioni collegate all’abuso di alcool. Viene eliminata l’associazione con una prognosi infausta e vengono migliorate le opportunità dei pazienti sul lavoro e nella vita sociale di tutti i giorni.

(Ulrich Beuers1, M. Eric Gershwin, Robert G. Gish, Pietro Invernizzi, David E.J. Jones, Keith Lindor, Xiong Ma, Ian R. Mackay, Albert Parés, Atsushi Tanaka, John M. Vierling, Raoul Poupon)

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